Лимфедема – патологическое состояние, характеризующееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока лимфатической жидкости по лимфатическим сосудам. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции (чаще всего перенесенного рожистого воспаления).
Классификация лимфедемы
Выделяют два типа лимфедемы:
- Первичная (врожденная) лимфедема, обусловлена врожденной патологией лимфатических сосудов, как правило, развивается в детстве и юности (80% больных – девочки в возрасте до 18 лет). Чаще симметрично поражает нижние конечности, реже – верхние. В 6% случаев наблюдается наследственная лимфедема (синдром Нонне-Милроя, синдром Мейжа). У остальных пациентов первичная лимфедема развивается из-за врожденной аплазии или гипоплазии лимфатических сосудов. Компенсированная первичная лимфедема нередко быстро прогрессирует после беременности, травмы или перенесенной инфекции мягких тканей.
- Вторичная (приобретенная) лимфедема обусловлена перенесенным инфекционным процессом (чаще всего рожистым воспалением), травмой, ожогом, хирургическим вмешательством, связанным с удалением или повреждением лимфатических узлов. Наиболее остро выражена, если затруднение оттока лимфы сочетается с нарушением венозного оттока (при облучении или экстирпации паховых и подмышечных лимфатических узлов). Вторичная лимфедема наблюдается чаще первичной.
Клиническая картина
Больные лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области плотные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.
Врожденная лимфедема вначале поражает дистальные отделы конечностей (стопы или кисти), появляется безболезненный плотный отек пальцев, распространяющийся на стопу и голеностопный сустав (при поражении верхней конечности – на кисть и лучезапястный сустав). По мере прогрессирования заболевания отеки распространяются на голень и бедро. Ноги больного становятся похожими на колонны, без физиологических сужений и расширений силуэта конечности, при этом кожа напоминает апельсиновую корку.
При приобретенной лимфедеме в первую очередь поражаются проксимальные отделы конечности, чуть ниже уровня поврежденных лимфатических узлов на бедре или плече, в последующем отек распространяется на дистальные отделы конечностей. Следует учитывать, что лимфедема может развиться в отдаленные сроки после поражения или удаления лимфатических узлов, первые признаки заболевания могут появиться спустя 10-15 лет после операции, травмы или облучения.